【手畸形】 5歲女童患罕見Apert綜合征，在仁慈做了多次手術(shù)，重獲新生

你敢相信么，這竟然是一個孩子的手和腳。5歲女童玲玲(化名)患有罕見的Apert綜合征，從出生之日起，她的十指就并在一起，分不開。

父母帶娃四處求醫(yī)，終于等到合適的手術(shù)機會

玲玲2歲時，父母就帶著她四處尋醫(yī)，但每次，不是因路途太遠而放棄治療，就是錯過合適的手術(shù)機會。直到去年5月，玲玲的父親在病友群里得知“肢體畸形矯正新技術(shù)學習班”在徐州仁慈醫(yī)院舉辦，國內(nèi)知名骨科、手外、顯微外科、整形外科專家共同為淮海地區(qū)肢體畸形患者義診的消息，于是他帶著孩子來到了現(xiàn)場。專家的建議是“手術(shù)在仁慈醫(yī)院做，盡快做。”專家的話就像一顆定心丸，他們再也不用東奔西跑了。

在手外科一病區(qū)李甲主任的安排下，玲玲的手術(shù)提上了日程，年幼的她尚不知道接下來自己要面對什么樣的手術(shù)。

手畸形嚴重，一次手術(shù)只能分開兩指

玲玲的手部畸形嚴重，在Apert綜合征分型III型，拇指至小指完全并連。經(jīng)過細致入微的術(shù)前討論，李甲主任手術(shù)團隊決定先幫玲玲進行右手矯形，再進行左手矯形，一只手需兩次手術(shù)完成。義診活動第二天，玲玲就被推進了手術(shù)室，進行了第一次的右拇指矯形虎口開大中環(huán)指并指分指手術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后不久好轉(zhuǎn)出院。2019年12月，玲玲再次來院進行了右手的第二次矯形手術(shù)，示指和中指分開，環(huán)指和小指分開。

2019年5月，第一次手術(shù)

2019年12月，第二次手術(shù)

術(shù)后，玲玲的父母見孩子的右手外形變得美觀，手指功能也明顯改善，遂帶孩子再次來院進行左手的矯形手術(shù)，這次先進行了左手的左拇指矯形虎口開大中環(huán)指并指分指手術(shù)，后期還要再次手術(shù)將其他并指分開。　　光手部手術(shù)就已經(jīng)花了很多錢，在了解足部功能不太受影響，美觀性要求不高的情況下，玲玲的父母忍痛放棄了足部矯形。他們家的經(jīng)濟條件不是太好，幾乎所有積蓄都花在了玲玲的身上，但只要玲玲健健康康、快快樂樂的，他們就覺得生活充滿了希望。

2020年4月，第三次手術(shù)

什么是Apert綜合征?

Apert綜合征是一種罕見的先天性綜合疾患，涉及手、足及其他重要內(nèi)臟器官，具有特征性的手、足及顱面畸形的形態(tài)學特點。雙手及雙足表現(xiàn)為典型的“照鏡樣”對稱性骨性及皮膚并指(趾)畸形，手、足骨關(guān)節(jié)畸形或發(fā)育不良嚴重。

本畸形綜合征的手足畸形程度是各類先天手足畸形中所見到的最為嚴重者之一，通過分離手指，恢復(fù)手基本的抓、握、捏功能。

Apert類手畸形分型

根據(jù)手指并連的范圍及骨關(guān)節(jié)發(fā)育不良嚴重程度，Apert類手畸形共分為5個類型。

I型：拇指短、寬、橈偏，拇指蹼輕度狹窄，其他手指部分并連，無骨性并指。

II型：具有I型形態(tài)學特點，但拇指外的其他手指并指更加嚴重，出現(xiàn)骨性并指及指甲融合。骨關(guān)節(jié)畸形較I型嚴重。

III型：拇指畸形同I、II型，拇指蹼狹窄更為嚴重，其他手指完全并指，骨關(guān)節(jié)發(fā)育不良更為嚴重。

IV型：拇指至小指完全并連，拇指指蹼消失，指甲和骨性融合的范圍更為廣泛，拇指與其他手指的并連平面垂直，部分手掌仍外露可見。

V型：拇指至小指完全并連，拇指指蹼消失，指甲和骨性融合最為嚴重，拇指與其他手指卷曲末端聚攏在一起，無法看到手掌結(jié)構(gòu)。